Що стосується патогенезу, то кавові плями з'являються на тлі зростання продукції меланіну та наявності в шкірі гігантських меланосів. У пацієнтів з нейрофіброматозом І типу число меланоцитів у пігментних плямах збільшується більш значно в порівнянні з іншими захворюваннями.
